Reacciones de hipersensibilidad a alglucosidasa alfa en enfermedad de Pompe: dos casos de desensibilización exitosa / Hypersensitivity reactions to alglucosidase alfa in Pompe disease: two cases of successful desensitization

La enfermedad de Pompe es un desorden neuromuscular autosómico recesivo de baja prevalencia, causado por la deficiencia total o parcial de la enzima alfa glucosidasa ácida (GAA), cuya única terapia de reemplazo enzimático disponible es la alglucosidasa alfa recombinante. Las reacciones adversas asociadas a la infusión se presentan con frecuencia. Se reportan dos casos de desensibilización exitosa con alglucosidasa alfa utilizando protocolos con dosis meta de 20 mg/kg, administrados quincenalmente; el primero de ellos, en una niña con historia de reacción adversa grave a los 15 meses de edad, en quien se utilizó un esquema con una dilución inicial de 1/10.000.000 de 28 pasos y una duración total de 13,1 horas. En el segundo caso, la paciente tuvo una reacción adversa grave a los 4 años de edad, se utilizó el protocolo de 22 pasos, concentración inicial de 1/1.000.000 y duración total de 7,2 horas. Se concluye que en pacientes con enfermedad de Pompe que presentan reacciones adversas durante la terapia de reemplazo enzimático, es posible realizar la desensibilización cada dos semanas con la dosis estándar de 20 mg/kg de forma exitosa, y progresivamente lograr la administración usual de la infusión

Pompe disease is a low prevalence autosomal recessive neuromuscular disorder, caused by total or partial deficiency of the acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme, and its only available enzyme replacement therapy is the recombinant alglucosidase alfa. Infusion-associated adverse reactions occur frequently. Two cases of successful desensitization with alglucosidase alfa using protocols with a target dose of 20 mg/kg administered biweekly are reported; the first was a girl who had a history of serious adverse reaction at the age of 15 months, and undergone to a scheme with an initial dilution of 1/10,000,000 with 28 steps and a total duration of 13.1 hours. In the second case, the patient had a severe adverse reaction at the age of 4 years, a 22-step protocol was used with an initial concentration of 1/1,000,000 and a total duration of 7.2 hours. In conclusion, in patients with Pompe disease who presented adverse reactions during enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa, it is possible to perform desensitization every two weeks with the standard dose of 20 mg/kg, and progressively achieve the usual administration of the infusion

Penicillin desensitization in allergic pregnant women with syphilis. Report of two cases / Desensibilización a penicilina en mujeres embarazadas alérgicas. Informe de dos casos

ABSTRACT Syphilis during pregnancy has a high risk of congenital transmission with disastrous fetal consequences. Penicillin (PNC) is the only effective antimicrobial for the treatment of pregnant women with syphilis. Chilean guidelines do not consider desensitization to PNC in these women. We report two cases of pregnant women aged 32 and 23 years, with immediate allergy to PNC and syphilis who were safely and successfully desensitized using a four-hour intravenous protocol in the critical care unit and who subsequently received benzathine G PNC. An electronic survey was conducted among approximately 100 Clinical Pharmacists (CP) in the country. Of these, 16 answered and 13 reported having experience in drug desensitization, in at least five cases with PNC and none reported deaths or cardiorespiratory arrest. Desensitization to PNC can be carried out safely and in Chile, this alternative should be incorporated to the management of pregnant women with syphilis and immediate allergy to PNC, instead of using erythromycin.

La sífilis durante el embarazo tiene un alto riesgo de transmisión congénita con consecuencias desastrosas para el feto. La penicilina (PNC) es el único compuesto efectivo para el tratamiento de sífilis en una mujer embarazada.. En Chile, ante alergias de tipo inmediata, no se considera la desensibilización a la PNC en mujeres embarazadas por norma ministerial. Se comunican dos casos de mujeres embarazadas con alergia tipo inmediata y sífilis durante la gestación que fueron desensibilizadas a este compuesto con un protocolo endovenoso de 4 horas en la unidad de pacientes críticos, sin observar complicaciones, recibiendo posteriormente PNC G Benzatina. Se efectuó una encuesta electrónica a farmacéuticos clínicos del país que incluyó más de 100 profesionales. De ellos, 16 contestaron y 13 declararon poseer experiencia en desensibilización de fármacos, en al menos cinco casos con PNC y ninguno reportó muertes o paro cardiorrespiratorio. La desensibilización a PNC puede ser efectuada en forma segura en embarazadas con alergia de tipo inmediata a PNC que cursan con sífilis. En Chile se debería incorporar esta alternativa en el manejo de mujeres embarazadas con sífilis y alergia inmediata a PNC en lugar de solo considerar por norma el uso de eritromicina.

Vigilancia de la efectividad y seguridad de las vacunas VALERGEN en el tratamiento del asma / Surveillance of the effectiveness and safety of the VALERGEN vaccines in the treatment of asthma

Fundamento: la inmunoterapia es la única estrategia terapéutica para cambiar el rumbo de la fisiopatología de las enfermedades alérgicas, de aquí la importancia del estudio de su aplicación, las posibles reacciones adversas y su efectividad en dichas enfermedades. Objetivo: evaluar la efectividad y seguridad de las vacunas VALERGEN en el tratamiento del asma. Métodos: se realizó un estudio observacional de cohorte en pacientes con diagnóstico de asma intermitente, persistente leve y moderada a los que se les indicó la administración de las vacunas VALERGEN tanto por vía sublingual como por vía subcutánea. Se estableció un sistema de seguimiento prospectivo activo de los pacientes asmáticos vacunados, se empleó el método de farmacovigilancia monitoreo de eventos adversos en una cohorte. Se tomó una muestra de 100 pacientes que cumplieron los criterios de selección. Los datos se recolectaron a través de cuestionarios. Para el análisis de los mismos se utilizó estadística descriptiva e inferencial. El procesamiento de la información se realizó mediante el paquete estadístico SPSS versión 15.0. Los resultados obtenidos fueron ilustrados en tablas y gráficos. Resultados: se encontró un predominio de pacientes con disminución de síntomas de asma y de la medicación con el uso de inmunoterapia, resultado que mostró una alta significación estadística (p=0,000). Los eventos adversos que más se presentaron fueron el habón >5cm, eritema, rinitis y la asociación de rinitis y asma, estos predominaron en el grupo etáreo de cinco a nueve años, sexo femenino, vía subcutánea, con la mezcla de Dermatophagoides pteronyssinus y Blomia tropicalis (VALERGEN DP + VALERGEN BT) y con concentración de 20 000 UB/ml. Conclusiones: la inmunoterapia con vacunas VALERGEN propicia una evolución clínica favorable en la mayoría de los pacientes, con un bajo índice de eventos adversos, lo que confirma su efectividad y seguridad en el tratamiento del asma.

Background: immunotherapy is the sole therapeutic strategy used to change the direction of physiopathology of allergic illnesses, hence the importance of this study, its application, the possible adverse reactions and its effectiveness in these conditions. Objective: to evaluate the effectiveness and safety of the VALERGEN vaccines in the treatment of asthma. Methods: an observational study of cohort was carried out in patients with diagnosis of mild to moderate persistent and intermittent asthma on which the administration of the VALERGEN vaccines were indicated by sublingual route or subcutaneously. An active prospective approach of the patients with asthma was used and the method of pharmacosurveillance monitoring of adverse events in a cohort was established. A sample of 100 patients fulfilling the selection criteria was conformed. The data were gathered through questionnaires. The analysis of data was done using descriptive and inferential statistics. The prosecution of information was carried out by means of the statistical package SPSS version 15.0. The obtained results were illustrated in charts and graphics. Results: a prevalence of patient with decreased asthma symptoms was found and also the need for medication with the use of immunotherapy, this result that showed a high statistical significance (p=0,000). The adverse events presented more often were, the weal >5cm, erythema, rhinitis and the rhinitis association and asthma, these prevailed in the ages from 5 to 9 years, feminine sex, subcutaneous route, with the mixture of Dermatophagoides pteronyssinus and Blomia tropicalis (VALERGEN DP + VALERGEN BT) and with concentration of 20 000 UB/ml. Conclusion: immunotherapy with VALERGEN vaccines provides a positive clinical evolution in the majority of the patients, with a low rate of adverse events which confirms its effectiveness and safety in the treatment of asthma.

Alergia a la leche y al huevo: diagnóstico, manejo e implicaciones en América Latina / Milk and egg allergy: Diagnosis, management and implications for Latin America

La sensibilización a alimentos y el desarrollo de alergias alimentarias viene aumentando en todo el mundo, siendo la leche de vaca y el huevo de gallina los principales alimentos implicados. En la mayoría de los países latinoamericanos no existen guías de manejo y cuando se elaboren deberán adaptarse a las condiciones de la población de cada región. En el presente artículo presentamos una revisión del manejo de la alergia alimentaria a la leche y al huevo útil para el personal de salud de todos los niveles, así como algunas consideraciones de los factores presentes en los países latinoamericanos.

Sensitization to food allergens, as well as the development of food allergies, is increasing worldwide, and cow´s milk and hen´s eggs are the main implicated foods. In most Latin American countries there are no management guidelines on the aforementioned topics; at their creation, such guidelines should be adapted to the conditions of the population in each region. This paper presents a review of the management of food allergy to milk and eggs useful for health personnel at all levels and some considerations of the factors found in Latin American developing countries.

Eficacia de la inmunoterapia subcutánea con extractos de ácaros en adultos asmáticos / Effectiveness of subcutaneous immunotherapy with mite extracts in asthmatic adults

La inmunoterapia alergeno específica constituye el único tratamiento capaz de modificar el curso natural de las enfermedades alérgicas, tiene efecto multiorgánico y duradero a largo plazo después de suspender su administración y se han probado sus efectos preventivos, tanto en la prevención de nuevas sensibilizaciones como en la progresión de la rinitis al asma.Objetivo: evaluar la eficacia de una nueva pauta de inmunoterapia subcutánea con extractos alergénicos de ácaros en adultos asmáticos.Método: se realizó un ensayo clínico fase II, abierto, aleatorizado en 50 pacientes con diagnóstico de asma bronquial leve o moderada, sensibles a ácaros del polvo por prueba de Prick .La población objeto de estudio estuvo constituida por 200 pacientes con antecedentes patológicos de asma bronquial y edades entre 18 y 50 años, que acudieron a la consulta de Alergología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, desde mayo de 2011 a mayo de 2012. A los mismos se les administró inmunoterapia subcutánea con extractos de ácaros (Dermatophagoides pteronyssinus, y Blomia tropicalis) a concentraciones de 20 UB/ml, 200 UB/ ml, 2 000 UB/ml y 20 000 UB/ml en el primer grupo, según el esquema propuesto por el BIOCEN, se alcanzó la dosis de mantenimiento en 13 semanas a intervalos semanales. El segundo grupo recibió pauta convencional de 16 semanas.Resultados: en la evaluación de la eficacia se comprobó una reducción de los síntomas clínicos y del consumo de medicación al final del tratamiento en ambos grupos pero de manera significativa en el grupo estudio (p=0,020). La reactividad cutánea a los ácaros disminuyó significativamente en el grupo estudio con respecto al grupo control.Conclusiones: se demuestró un alto grado de eficacia de esta pauta más acortada con extractos de ácaros, lo que garantiza una adhesión al tratamiento superior a la pauta de 16 semanas con frecuencia bisemanal (AU)

Allergen-specific immunotherapy is the only treatment capable of modifying the natural course of allergic diseases; it has multiple organ and long term effect after stopping its administration and its preventive effects have been tested, both in the prevention of new sensitizations and in the progression of rhinitis to asthma.Objective: to evaluate the effectiveness of a new subcutaneous immunotherapy schedule with mite extracts in asthmatic adults.Method: a phase II, open, randomized clinical trial was conducted in 50 patients with diagnosis of mild or moderate bronchial asthma, sensitive to dust mites by Prick test. The study population was constituted by 200 patients with a pathological history of bronchial asthma and aged between 18 and 50 years, who were treated in the Allergology consultation at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech, from May 2011 to may 2012. They were given subcutaneous immunotherapy with mite extracts (Dermatophagoides pteronyssinus and Blomia tropicalis) at concentrations of 20 ml/UB 200 UB / UB/ml 2 000 and 20 000 ml/UB/ml in the first group, according to the schedule proposed by BIOCEN, it was reached the maintenance dose in 13 weeks at weekly intervals. The second group received conventional schedule of 16 weeks.Results: it was found a reduction of clinical symptoms as well as in medication consumption at the end of the treatment in both groups, but significantly in the study group (p=0,020). Skin reactivity to mites significantly decreased in the study group regarding the control group.Conclusions: a high degree of effectiveness of this new schedule with mites extracts was demonstrated, this guarantees a greater adhesion to treatment, which it is far superior to the previous 16-week schedule with a twice-weekly frequency (AU)

Eficacia de la inmunoterapia subcutánea con extractos de ácaros en adultos asmáticos / Effectiveness of subcutaneous immunotherapy with mite extracts in asthmatic adults

Fundamento: la inmunoterapia alergeno específica constituye el único tratamiento capaz de modificar el curso natural de las enfermedades alérgicas, tiene efecto multiorgánico y duradero a largo plazo después de suspender su administración y se han probado sus efectos preventivos, tanto en la prevención de nuevas sensibilizaciones como en la progresión de la rinitis al asma. Objetivo: evaluar la eficacia de una nueva pauta de inmunoterapia subcutánea con extractos alergénicos de ácaros en adultos asmáticos. Método: se realizó un ensayo clínico fase II, abierto, aleatorizado en 50 pacientes con diagnóstico de asma bronquial leve o moderada, sensibles a ácaros del polvo por prueba de Prick .La población objeto de estudio estuvo constituida por 200 pacientes con antecedentes patológicos de asma bronquial y edades entre 18 y 50 años, que acudieron a la consulta de Alergología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, desde mayo de 2011 a mayo de 2012. A los mismos se les administró inmunoterapia subcutánea con extractos de ácaros (Dermatophagoides pteronyssinus, y Blomia tropicalis) a concentraciones de 20 UB/ml, 200 UB/ ml, 2 000 UB/ml y 20 000 UB/ml en el primer grupo, según el esquema propuesto por el BIOCEN, se alcanzó la dosis de mantenimiento en 13 semanas a intervalos semanales. El segundo grupo recibió pauta convencional de 16 semanas. Resultados: en la evaluación de la eficacia se comprobó una reducción de los síntomas clínicos y del consumo de medicación al final del tratamiento en ambos grupos pero de manera significativa en el grupo estudio (p=0,020). La reactividad cutánea a los ácaros disminuyó significativamente en el grupo estudio con respecto al grupo control. Conclusiones: se demuestró un alto grado de eficacia de esta pauta más acortada con extractos de ácaros, lo que garantiza una adhesión al tratamiento superior a la pauta de 16 semanas con frecuencia bisemanal.

Background: allergen-specific immunotherapy is the only treatment capable of modifying the natural course of allergic diseases; it has multiple organ and long term effect after stopping its administration and its preventive effects have been tested, both in the prevention of new sensitizations and in the progression of rhinitis to asthma. Objective: to evaluate the effectiveness of a new subcutaneous immunotherapy schedule with mite extracts in asthmatic adults. Method: a phase II, open, randomized clinical trial was conducted in 50 patients with diagnosis of mild or moderate bronchial asthma, sensitive to dust mites by Prick test. The study population was constituted by 200 patients with a pathological history of bronchial asthma and aged between 18 and 50 years, who were treated in the Allergology consultation at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech, from May 2011 to may 2012. They were given subcutaneous immunotherapy with mite extracts (Dermatophagoides pteronyssinus and Blomia tropicalis) at concentrations of 20 ml/UB 200 UB / UB/ml 2 000 and 20 000 ml/UB/ml in the first group, according to the schedule proposed by BIOCEN, it was reached the maintenance dose in 13 weeks at weekly intervals. The second group received conventional schedule of 16 weeks. Results: it was found a reduction of clinical symptoms as well as in medication consumption at the end of the treatment in both groups, but significantly in the study group (p=0,020). Skin reactivity to mites significantly decreased in the study group regarding the control group. Conclusions: a high degree of effectiveness of this new schedule with mites’ extracts was demonstrated, this guarantees a greater adhesion to treatment, which it is far superior to the previous 16-week schedule with a twice-weekly frequency.

Comportamiento del tratamiento con vacunas antialérgicas en pacientes alérgicos / Behavior of the treatment with antiallergic vaccines in allergic patients

Fundamento: la Inmunoterapia ha sido motivo de controversia y discusión desde que se empezó a utilizar. Las inyecciones pueden desencadenar eventos adversos menores y las reacciones sistémicas son poco frecuentes. Objetivo: evaluar el comportamiento del tratamiento con vacunas antialérgicas en el servicio de alergología del hospital universitario Manuel Ascunce Domenech. Método: se realizó un estudio descriptivo en pacientes alérgicos que acudieron a la consulta de alergología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Constituyeron el universo los ciento cincuenta pacientes atendidos en este servicio en el período de estudio, la muestra se conformó por cien pacientes que hicieron cambio de vacunas. La información se almacenó en una base de datos confeccionada mediante el programa Excel del Office XP. El procesamiento de los datos incluyó el cálculo de medidas descriptivas para variables cualitativas como las frecuencias absolutas y porcentajes. El procesamiento de la información se realizó mediante el paquete estadístico SPSS versión 6.0. Resultados: se reportaron reacciones adversas en un 17 por ciento entre los diez y ocho a cuarenta y dos años. Las vacunas alergénicas que en su composición tenían extractos de ácaros del Biocen estandarizados, fueron las que dieron reacciones. Las manifestaciones locales fueron roncha, eritema y exacerbación de la enfermedad. Conclusiones: es mayoritario el uso de esquema convencional hasta ahora. En todas las reacciones adversas las vacunas utilizaron ácaros en su composición y no existió reacción sistémica fatal en el estudio(AU)

Background: Immunotherapy has been reason of controversy and discussion since it began to use. Injections may trigger smaller adverse events and systemic reactions are not very frequent. Objective: to evaluate the behavior of the treatment with antiallergic vaccines in the service of allergology of the university hospital Manuel Ascunce Domenech. Method: a descriptive study in allergic patients attended at the consultation of allergology of the University Hospital Manuel Ascunce Domenech was carried out. The universe was constituted by one-hundred fifty patients assisted in this service in the period of study; the sample was conformed to one-hundred patients that made change of vaccines. The information was stored in a database made by means of the Excel program of the Office XP. Data processing included the calculation of descriptive measures for qualitative variables as the absolute frequencies and percentages. The information processing was carried out by means of the statistical package SPSS version 6.0. Results: adverse reactions were reported in 17 percent among the ten and eight to forty-two years. The allergenic vaccines that had mite extracts in its composition of the standardized Biocen, were the ones that gave reactions. Local manifestations were wheal, erythema and exacerbation of the disease. Conclusions: it is majority the use of conventional outline up to now. All adverse reactions of vaccines used mites in its composition and fatal systemic reaction did not exist in the study(AU)

Comportamiento del tratamiento con vacunas antialérgicas en pacientes alérgicos / Behavior of the treatment with antiallergic vaccines in allergic patients

Fundamento: la Inmunoterapia ha sido motivo de controversia y discusión desde que se empezó a utilizar. Las inyecciones pueden desencadenar eventos adversos menores y las reacciones sistémicas son poco frecuentes. Objetivo: evaluar el comportamiento del tratamiento con vacunas antialérgicas en el servicio de alergología del hospital universitario Manuel Ascunce Domenech. Método: se realizó un estudio descriptivo en pacientes alérgicos que acudieron a la consulta de alergología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Constituyeron el universo los ciento cincuenta pacientes atendidos en este servicio en el período de estudio, la muestra se conformó por cien pacientes que hicieron cambio de vacunas. La información se almacenó en una base de datos confeccionada mediante el programa Excel del Office XP. El procesamiento de los datos incluyó el cálculo de medidas descriptivas para variables cualitativas como las frecuencias absolutas y porcentajes. El procesamiento de la información se realizó mediante el paquete estadístico SPSS versión 6.0. Resultados: se reportaron reacciones adversas en un 17 por ciento entre los diez y ocho a cuarenta y dos años. Las vacunas alergénicas que en su composición tenían extractos de ácaros del Biocen estandarizados, fueron las que dieron reacciones. Las manifestaciones locales fueron roncha, eritema y exacerbación de la enfermedad. Conclusiones: es mayoritario el uso de esquema convencional hasta ahora. En todas las reacciones adversas las vacunas utilizaron ácaros en su composición y no existió reacción sistémica fatal en el estudio.

Background: Immunotherapy has been reason of controversy and discussion since it began to use. Injections may trigger smaller adverse events and systemic reactions are not very frequent. Objective: to evaluate the behavior of the treatment with antiallergic vaccines in the service of allergology of the university hospital Manuel Ascunce Domenech. Method: a descriptive study in allergic patients attended at the consultation of allergology of the University Hospital Manuel Ascunce Domenech was carried out. The universe was constituted by one-hundred fifty patients assisted in this service in the period of study; the sample was conformed to one-hundred patients that made change of vaccines. The information was stored in a database made by means of the Excel program of the Office XP. Data processing included the calculation of descriptive measures for qualitative variables as the absolute frequencies and percentages. The information processing was carried out by means of the statistical package SPSS version 6.0. Results: adverse reactions were reported in 17 percent among the ten and eight to forty-two years. The allergenic vaccines that had mite extracts in its composition of the standardized Biocen, were the ones that gave reactions. Local manifestations were wheal, erythema and exacerbation of the disease. Conclusions: it is majority the use of conventional outline up to now. All adverse reactions of vaccines used mites in its composition and fatal systemic reaction did not exist in the study.